『Bidirectional, non-necrotizing glomerular crescents are the critical pathology in X-linked Alport syndrome mouse model harboring nonsense mutation of human COL4A5』
JiangYing Song(1,3,4), Nobuyuki Saga(1,4), Kunio Kawanishi1, Kentaro Hashikami(2), MichiyasuTakeyama(2) & Michio Nagata(1)
- Kidney and Vascular Pathology, Faculty of Medicine, University of Tsukuba
- Axcelead Drug Discovery Partners
- Department of Nephrology,Chongquing General Hospital, University of Chinese Academy of Sciences CGH
- These authors contributed equally: Jiang Ying Song and Nobuyuki Saga.
Published: November 03, 2020
論文の要旨：
X-linked Alport syndrome（X連鎖型アルポート症候群、XLAS）は、COL4A5の遺伝子異常によって引き起こされる進行性の腎症であり、糸球体基底膜（GBM）におけるIV型コラーゲンα5鎖の消失と電顕観察による網目状構造を典型的な病理像とします。しかし、GBM異常と進行性腎症との因果関係については未だ明らかにされていません。私たちはCOL4A5のヒトナンセンス変異を持つアルポートモデルマウスを用いて、経時的な低真空走査電顕観察を含む病理学的解析を行いました。その結果、XLASは糸球体基底膜だけでなくボウマン嚢基底膜のバリアとしての機能が低下したことにより腎障害が起きる病気であると示唆されました。
竹山道康 統合トランスレーショナル研究 主席研究員
工学博士。1991年大阪大学工学研究科博士課程修了後、武田薬品工業に入社。遺伝子改変動物やつくば研究所でのEST(expressed sequence tag)データベースの解析、初期のマイクロアレイ解析技術など一貫して分子生物学的研究に従事。2017年、Axcelead Drug Discovery Partners株式会社設立時に武田薬品から転籍。統合生物 主席研究員を経て、2020年4月より現職。
お客様へのメッセージ：無理な要求の多かった武田薬品で鍛え上げられた私たちの技術を、ぜひ幅広く創薬研究に利用していただきたいと考えています。
階上健太郎 統合トランスレーショナル研究 主任研究員
工学修士。2009年東北大学大学院工学研究科修了後、武田薬品工業に入社。遺伝子改変マウス、ラットの作出、および解析業務に従事。2017年、Axcelead Drug Discovery Partners株式会社設立時に武田薬品から転籍。統合生物 主任研究員を経て、2020年4月より現職。
お客様へのメッセージ：お客様のご要望に合わせた最適な遺伝子改変動物をご提供します。薬理試験や病理解析など他試験との組み合わせも、お気軽にお問い合わせください。